Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom
Vorm van seksediversiteit waarbij vrouwen met 46,XX-chromosomen zonder vagina en baarmoeder worden geboren. Wel hebben zij eierstokken.
Hoeveel vrouwen in Nederland per jaar met het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) worden geboren is onduidelijk. Er worden getallen genoemd van vier vrouwen per jaar, maar ook van 16 per jaar.
De aanleg van de baarmoeder en de vagina ontstaan uit de zogenaamde buizen van Müller. De twee buizen gaan in tussen de zesde en de achtste week van de zwangerschap tegen elkaar liggen en verdikken en smelten hierdoor als het ware samen. Bij een vrouw die geboren is met het MRK-syndroom zijn de buizen van Müller wel aangelegd, maar heeft de versmelting niet plaatsgevonden. Wel groeit een gedeelte van de buizen uit tot eileiders die normaal functioneren. Iedere maand vindt er een eisprong plaats, en de hormoonspiegels veranderen en volgen een cyclisch patroon.
Uitwendig ontwikkelt een MRK-vrouw zich als elke andere vrouw, de uitwendige geslachtsdelen zijn aanwezig, in de puberteit krijgt zij okselbeharing, schaamhaar en borstgroei, echter de menstruatie blijft uit en er is geen vagina aanwezig (soms is er wel een klein kuiltje op deze plaats aangelegd).
« Terug naar de woordenlijst